موارد پزشکی

آترزي كوآن دو طرفه در يك نوزاد: گزارش موردي

دكتر نسترن خسروي I

استاديار و فوق تخصص بيماريهاي نوزادان، زايشگاه شهيد اكبرآبادي، خيابان مولوي، دانشگاه علوم پزشكي و خدمات بهداشتي ـ درماني ايران، تهران.

آترزي كوآن شايعترين ناهنجاري مادرزادي بيني با ميزان شيوع تقريبي 8000/1-5000/1 تولد زنده مي‌باشد و نسبت ابتلا دختر به پسر 1/2 است(3-1). در مواردي ممكن است بيمار براي مدت طولاني ـ تا زمان اولين عفونــت تنفسي ـ بدون علامت باشد و ترشح موكوئيد يكطرفه از بيني تنها علامت باليني باشد. ديسترس تنفسي معمولاً بطور واضح و مشخص ديده نمي‌شود. از مشخصات آترزي كوآن دو طرفه، انسداد تنفسي بصورت دوره‌اي مي‌باشد.

انسداد بيني دو طرفه سبب افزايش فعاليت تنفسي و در نتيجه ايجاد ديسترس تنفسي مي‌شود و اين مساله تا زماني كه نوزاد گريه كند و انسداد بيني بطور موقت برطرف شود، ادامه مي‌يابد. همچنين نوزاد هنگام شيرخوردن دچار سيانوز و ديسترس تنفسي مي‌شود. تشخيص بوسيله عدم عبور كاتتر شماره 6 از سوراخهاي بيني پس از ورود به فاصله 4-3 سانتيمتري نازوفارنكس مي‌باشد. صفحه آترتيك با استفاده از نازوفارنگوسكوپ فيبراپتيك قابل مشاهده است. بهترين روش تشخيصي CT مي‌باشد. Toriello-HV و همكاران پسر بچه 3 ساله‌اي كه دچار عفونتهاي مكرر تنفسي بود را گزارش نمودند كه پس از بررسيهاي انجام شده، متوجه آترزي كوآن يكطرفه و همچنين وجود VSD كوچك (نقص بين ديواره طني) در او شدند(4). در مطالعه ديگري نيز 5 نوزاد با آترزي كوآن متوسط تا شديد (2 مورد دو طرفه و 3 مورد يك طرفه) همراه با ناهنجاريهاي مادرزادي صورت، قلب، گوش و ژنيتاليا گزارش شدند(5).

معرفي بيمار

مورد معرفي نوزاد دختري است كه با سن حاملگي 38 هفته در بيمارستان شهيداكبرآبادي بطريقه زايمان واژينال متولد شد. نوزاد حاصل حاملگي دوم و فرزند دوم خانواده بود. فرزند اول سالم و مشكلي نداشت. مادر نوزاد 32 ساله، سالم و در زمان بارداري سابقه پلي‌هيدرآمنيوس، داشت. پدر و مادر نسبت فاميلي نداشتند. آپگار دقيقه 1 و 5 نوزاد به ترتيب 7 و 8 بود. نوزاد پس از تولد دچار سيانوز شد كه با ساكشن، آمبو و اكسيژن با فشار مثبت بهبود يافت. در معاينه عمومي، وزن نوزاد 3400 گرم، قد 49 سانتيمتر، دور سر 37 سانتيمتر، درجه حرارت˚C2/36، ضربان قلب min/140، تنفس min/90 و فشار خون mmHg55 با روش فلاشينگ بود. سرنورموسفال و گوش و چشم در معينه طبيعي بودند. در معاينه بيني، كاتتر شماره 6 پس از عبور از منافذ بيني در فاصله 3 سانتيمتري متوقف شد و همين امر ظن به آترزي كوآن دو طرفه را برانگيخت. معاينه گردن طبيعي بود و در معاينه قفسه سينه، ديسترس خفيف تنفسي وجود داشت. سمع قلب و ريه طبيعي و شكم نرم بود. كبد 2 سانتيمتر زير لبه دنده لمس شد ولي طحال قابل لمس نبود. معاينه ساير ارگانها طبيعي بود. ژنيتاليا دخترانه و سالم بود. كاتتر دهاني معدي شماره 8 براي نوزاد گذاشته شد كه براحتي عبور كرد و وارد معده شد. سيانوز نوزاد هنگام گريه برطرف مي‌شد و اين امر نيز تأييدي بر تشخيص آترزي كوآن دو طرفه بود. به همين دليل اقدام به نهادن راه هوائي (air way) گرديد و نوزاد تحت درمان با اكسيژن (L/min5، زير هود) قرار گرفت. در راديوگرافي قفسه سينه، قلب و ريه‌ها طبيعي بود. علي‌رغم عبور كاتتر دهاني ـ معدي، جهت رد آترزي مري و ناهنجاريهاي دستگاه گوارش آزمايش بلع باريم انجام شد كه گزارش آن طبيعي بود. سپس جهت بررسي از نظر آترزي كوآن دو طرفه، مشاوره گوش و حلق و بيني انجام شد. نوزاد تحت آندوسكوپي بيني قرار گرفت و آترزي دوطرفه بيني تأييد شد. جهت تشخيص قطعي، بيمار تحت سي‌تي‌اسكن قرار گرفت. پس از آن نوزاد تحت عمل آندوسكوپي و عمل جراحي با ليزر قرار گرفت و جهت تداوم باز بودن راههاي هوائي، داخل هر دو منفذ بيني كاتتر گذاشته شد. علي‌رغم فقدان ناهنجاري داخلي، مشاوره قلب و چشم براي نوزاد انجام شد كه نتايج آنها طبيعي بود. سونوگرافي دستگاه ادراري نيز طبيعي بود. نوزاد پس از عمل جراحي مجدداً ‌در بخش مراقبت ويژه نوزادان بستري گرديد. در اين مدت آنتي‌بيوتيك وريدي دريافت نمود و قطره كلرور سريم داخل كاتترهاي بيني ريخته شد. پس از سه هفته مجداً مشاوره گوش و حلق و بيني انجام شد و خوشبختانه بعلت عدم تشكيل بافت گرانولاسيون و يا تنگي، نيازي به عمل جراحي مجدد وجود نداشت. بيمار با حال عمومي خوب مرخص شد.

بحث

آترزي كوآن، يكي از ناهنجاريهاي مادرزادي بيني با ميزان تقريبي 1 در 10000 تولد مي‌باشد(6). براساس مقالات موجود اين ناهنجاري (صفحه آترتيك) در 29% موارد بطور خالص استخواني و در 71% موارد، بصورت مخلوط غشايي ـ استخواني مي‌باشد(6). شيوع آترزي كوآن يكطرفه و دوطرفه را مساوي گزارش مي‌نمايند(6). اين مطالعات براساس ارزيابي جديد مانند CTاسكن و آندوسكوپي بيني مي‌باشد. پاتوژنز آترزي كوآن مشخص نمي‌باشد. تقريباً در 70-50 درصد موارد ممكن است آترزي كوآن همراه با ناهنجاريهاي ديگر (سندرم CHARGE) باشد كه شامل كولوبوم ـ ناهنجاريهاي قلبي ـ آترزي كوآن ـ عقب ماندگي رشد و تكامل، ناهنجاريهاي سيستم عصبي مركزي ـ ناهنجاريهاي ژنيتال(هيپوگوناديسم)، ناهنجاريهاي گوش و يا كري مي‌باشد(3-1و 6). براساس نتايج مطالعات مشابه آترزي كوآن ممكن است با ناهنجاريهاي صورت و جمجمه مانند ناهنجاريهاي حفره بيني، كولوبوم پلك و چشم، هيپوپلازي اتموئيد و ناهنجاريهاي قدام قاعده مغز و هيپوپلازي تيغه بيني همراه باشد(5، 7و 8). همچنين مطالعات ديگر نشان داده‌اند كه در آترزي كوآن يكطرفه، سينوسهاي ماگزيلاري همانطرف بزرگتر از طرف مقابل است و اين مساله سبب عفونتهاي مكرر سينوس (سينوزيت) و ايجاد ترشحات يكطرفه مي‌گردد(7). در آترزي دو طرفه كوآن، نوزاد در موقع تولد علايم انسداد راههاي تنفسي را نشان مي‌دهد. علايم بصورت حملات ديسترس تنفسي و سيانوز مي‌باشد كه هنگام گريه كردن از بين مي‌روند و به همين دليل به آن سيانوز متناقض (paradox) اطلاق مي‌گردد(2، 3و 6). غالباً آترزي كوآن يكطرفه در موقع تولد بدون علامت است و نوزاد معمولاً براي يك دوره طولاني و اغلب تا اولين عفونت تنفسي ـ كه معمولاً در سن 5-2 سالگي است ـ بدون علامت مي‌باشد(3، 6و 7). تشخيص بوسيله عدم عبور كاتتر شماره 6 بداخل نازوفارنكس مي‌باشد، بعبارتي كاتتر بيشتر از 4-3 سانتيمتر داخل نمي‌رود. صفحه آترتيك ممكن است بوسيله رينكوسكوپ فيبراپتيك (Fibroptic Rhinoscopy) قابل رويت باشد. سي‌تي‌اسكن جهت افتراق بين تنگي (stenosis) و آترزي، و تعيين اينكه آيا صفحه آترتيك استخواني است يا غضروفي كمك كننده است(1، 2، 3و 6). درمان براساس شدت انسداد و تظاهرات باليني نوزاد مي‌باشد. در موارد آترزي دو طرفه، بازنگهداشتن دهان و گذاشتن راه هوائي دهاني و در صورت لزوم، قرار دادن لوله داخلي تراشه براي بهبود وضعيت تنفس بايد انجام شود. بايد لوله دهاني ـ معدي براي نوزاد گذاشته شود و تغذيه نوزاد تا زماني كه نوزاد قادر به تنفس بدون كمك باشد مي‌بايست از طريق گاواژ صورت گيرد. گاهي بعلت مشكلات تنفسي شديد در آترزي دو طرفه ممكنست تراكئوستومي انديكاسيون داشته باشد. در آترزي دو طرفه، مداخله جراحي زودرس الزامي است ولي اين امر ممكن است در موارد وجود ناهنجاريهاي خطرناك همراه امكانپذير نباشد. همچنين بهتر است در صورت عدم وجود ناهنجاريهاي خطرناك و تحمل راه هوائي دهاني توسط نوزاد، جراحي تا سن 6-4 هفتگي يا زماني كه وزن نوزاد به بيشتر از 4 كيلوگرم برسد به تعويق بيافتد، ولي اگر گذاشتن لوله تراشه جهت تثبيت وضعيت تنفسي نوزاد اجتناب ناپذير باشد، بهتر است جراحي هر چه زودتر انجام شود. گاهي ممكن است طي سال اول گشادكردن مجدد (dilatation) منافذ بيني لازم گردد. (اگر چه در اكثر موارد نياز به عمل مجدد جهت گشاد كردن وجود ندارد). گاهي هم قبل از سن مدرسه (5-4 سالگي) اين عمل مجدد انجام مي‌گيرد(6و 8). بندرت در موارد آترزي يكطرفه، در زمان نوزادي نياز به عمل جراحي پيدا مي‌شود. در بيماران CHARGE بر اساس شدت ناهنجاريهاي همراه ممكن است تراكئوستومـي به ترميم زودرس ترجيح داشته باشد(1، 2، 6و 8).

منابع

1- Arin, Ann, Behrman, RE., Kliegman RM., Nelson text book of pediatrics, 16 th ed, Philadelphia WB.Saunders 2000, PP: 1258-1259.

2- Avroy A., Fanaroff, Richard J Martin, Neonatal medicine disease of the fetus and infant, 5 th ed., New York, Mosby 1997, PP: 1062-1066.

3- Gordon B., Avery mary Ann fletcher, mahiari G., Macdonal Neonatology. 5 the ed, Philadelphia. Lippincott Williams & Wilkins 1999, PP: 1009-1010.

4- Toriello HV., Higgins JV., A boy with choanal atresia. Cardiac defect. Clinical dysmoppol, 1999, Vol 8, N 2, PP: 143-5.

5- Garabedian EN., Ducroz V., Reger G., Denoyelle F., Nasal fossa malformations and paramedian facial cleft. J. cranicofac-Genetic-Dev-Biol. 1999, Vol 19, N: 1,PP: 9-12.

6- Ralph F., Wetmore. Harlan R., Mantz Trevor J. McGill-William P. potsic Gerald B. Healy-Rodeny P. lusk pediatric otolaryngology principles and practice pathways New York, Stuttgar,t 2000 PP: 454-455.

7- Behar PM., Todd NW., Paranasal sinus development and choanal atresia Arch-otolaygol-Head-Neck-Surg 2000,vol 126,N: 2,PP: 155-157.

8- Friedam NR., Mitchell RB., Bailey CM., Albert DM., Management and outcome of choanol atresiacorrection. Jnt. J. of pediatric-otorhinolaryngol 2000, Vol 52, N: 1, PP: 45-51.

Be the first to comment - What do you think?  Posted by admin - جولای 12, 2009 at 12:05 ب.ظ

Categories: موارد پزشکی   Tags:

نارسائي‌مزمن‌كليه‌درسندروم باردت – بيدل( گزارش يك مورد ازاهواز )

دكتر علي احمد زاده

دختر بچه 12 ساله اي ، با تشخيص سندروم باردت – بيدل همراه با نارسائي مزمن كليه معرفي مي شود . نامبرده در تابلوي نارسايي حاد كليه و به منظور انجام دياليز ارجاع شده بود . بيمار همه علائم پنجگانه اصلي اين سندروم يعني پلي داكتيلي ، رتينو پاتي پيگمانتر ، چاقي تنه ، عقب ماندگي ذهني و تاخير تكامل جنسي را داشت . همچنين بيمار علائم نارسائي مزمن كليه را نشان مي داد كه به دليل ابتلاء به عفونت ريه ، مشكل كليوي وي تشديد يافته و گرفتار نارسائي حاد كليه شده بود . بيمار حاصل ازدواج هم خون است و يك برادر مبتلا  نيز دراد كه تمام علائم فوق را بدون نشانه هاي بي كفايتي كليه ، دارا است

Be the first to comment - What do you think?  Posted by admin - at 12:05 ب.ظ

Categories: موارد پزشکی   Tags:

گزارش يك مورد تومور جفتي‌

دكتر مهر انگيز زماني

كوريوآنژيوم يا هامارتوم مزانشيم كوريوني اوليه ، يكي از تومورهاي جفت مي باشد ولي همراهي اين تومور با هيدروپس فتاليس بسيار نادر است . كوريوآنژيوم بزرگ مي تواند عامل ايجاد يك شنت شرياني وريدي در گردش خون جنين شده و همچننين باعث اختلال انعقادي مصرفي و آنمي هموليتيك ميكروآنژيوپاتيك در جنين گردد . نمونه مورد معرفي ، خانم حامله اي (G4P2,Ab1,Lch2 ) بود كه با روز حاملگي GA=32+2  و درد شكم و خونريزي مراجعه نمود و پس از انجام سونوگرافي و ختم حاملگي ، به علت Repeat C/s و Prom  بودن بيمار ختم حاملگي انجام گرفت . نوزاد با هيدروپس وتوده جفتي كه تشخيص كوريوآنژيوم به تاييد علائم باليني و سونوگرافي داشت ، خارج گرديد . بررسي اين نمونه در رابطه بانحوه تظاهر و تشخيص و درمان بيماري مي باشد

Be the first to comment - What do you think?  Posted by admin - at 12:04 ب.ظ

Categories: موارد پزشکی   Tags:

گزارش يك مورد كروموبلاستومايكوزيس در مازندران

محمدرضا حسنجاني روشن (M.D.) * انسيه شفيق (Ph.D) ** مسعود امامي (Ph.D.) *** سيّد علي اصغر سفيدگر (Ph.D.) **** محمدرضا شيدفر (Ph.D.) *****

متخصص بيماري هاي عفوني، استاديار دانشگاه علوم پزشكي بابل ** متخصص پاتولوژي، استاديار دانشگاه علوم پزشكي بابل *** استاد قارچ شناسي دانشگاه علوم پزشكي تهران **** متخصص علوم آزمايشگاهي، استاديار دانشگاه علوم پزشكي بابل ***** استاديار قارچ شناسي دانشگاه علوم پزشكي بابل

مقدمه

كروموبلاستـومايكـوزيـس يـك عفـونت قـارچي پـوست و زيرپـوست است كه به وسيلـه پنـج گـونه از قارچ هاي رنگدانه‌دار به نام‌هاي Fonsecaea Pedrosei ، Phialophora Verrucosa ،Cladosporium Carrionii ،Fonsecaea Compata ، وRhinocladiella Aquaspersa ايجاد مي شود (3،2،1).

اين قارچ ها در چوب و گياهان درحال تخريب و خاك ديده مي شوند و به دنباله ضربه و يا زخمي شدن پوست وارد بدن انسان شده وايجاد بيماري مي كنند(4،3). ضايعه اوليه به صورت پاپول هاي پوسته دار ظاهر شده، به تدريج اندازه آنها بزرگتر مي شود و تشكيل ندول Verrucous سطحي را مي دهند و ضايعات كوچك به صورت اقماري دراطراف ضايعه اصلي ايجاد مي شوند. پنج نوع ضايعه مختلف را در اين بيماري گزارش نموده اند كه عبارتند از: ندولار (Nodular)، توموروز (Tumorous)، وروكوز(Verrucous)، پلاك(Plaque)، و سيكاتريسيال (Cicatricial) (2،1). اين قارچ ها به ندرت از طريق انتشار خوني و لنفي در ارگان هاي ديگر بدن از جملــه مغــز جايگــزين شــده و ايجــاد بيمـاري مي‌كنند. بيماري در مردها طي سنين 20-50 سالگي خصوصاً در كشاورزاني كه با پاي برهنه و در مزارع كار مي كنند و نيز در اندام هاي تحتاني شايعتر است. شيوع بيماري درمردها 20 بار بيشتر از زن ها مشاهده مي گردد (1-4).

تشخيص بيماري براساس كشت قارچ و آزمون پاتولوژيك صورت مي گيرد.دربررسي هاي پاتولوژيك، اسپــورهاي قهــوه اي يا اجســام اسكلــروتيــك و يا سلول هاي قهوه اي فندوقي توتي شكل درداخل گرانولوما و يا ميكروآبسه هاي پوست ديده مي شود (5،4). تشخيص افتراقي آن با سرطان هاي پوست، نوئي (Nevei)، سولاركراتوز (Solar Keratose)، سيفيليس مرحله سوم،سل پوستي، و فائوفيتومايكوزيس است(6-8).

فلوئوروسيتوزين در تركيب با آمفوتريسين B و يا به تنهايي، درمان انتخابي محسوب مي شود. پاسخ درماني به خصوص در نوع Fonsecaea Pedrosei مناسب نيست و عود بيماري نيز شايع است. درمان با ساير داروهاي قارچي معمولاً مأيوس كننده است.

معرفي بيمار

بيمار يك زن 26 ساله، كشاورز، ساكن يكي از روستاهاي بابل، در سال 1373 به دنبال گزش ساق پاي راست توسط زالو در شاليزار دچار زخمي گرديد كه بعد از گذشت يك ماه، به يك زگيل سياه رنگ و بدون درد و خارش تبديل شد و در اطراف آن ضايعات پاپولر اقماري پوسته دار ايجاد گرديد (تصوير شمارة 1). به دليل بـدون علامت بودن ضايعه، بيمار تا سال 1377 مراجعه ننمود و در زمستان 1377 به علت وجود توده اي تومورال در كشاله ران همان پا مراجعه نمود. توده در لمس نرم و اندازه آن 5/2×3 سانتي متر و مولتي لوبولر بود و نيز تعداد چهار عدد آدنوپاتي به اندازه 2×1 سانتي متر در ناحيه اينگوينال همان طرف لمس شد.

در سونوگرافي ناحيه فمورال و اينگوينال نيز تعداد 5 عدد ضايعه اكوپنيك كه اندازه آن 4/1×1 سانتي متر بود گزارش شد. در سونوگرافي لگن و شكم آدنوپاتي ديده نشد. از ضايعه زگيلي پا بيوپسي برداشته شد و پاتولوژيست كروموبلاستومايكوزيس را گزارش نمود (تصوير شمارة 2). در بيوپسي به عمل آمده ازتودة كشاله ران بيمار نيز گرانول هاي متعدد كه حاوي قارچ هاي فراوان بود گزارش گرديد (تصوير شمارة 3). كشت قارچ از ضايعه پوستي وهمچنين ترشحات محل راني نيز انجام گرديد كه نتيجه كشت، Phialophora Verrucosaبود (تصوير شمارة 4). تست PPD و HIV نيز منفي بود. آزمايش خون بيمار بيانگر نتايج زير بود:

9400=WBC، 65%=Poly ،33%=Lymph، 1%=Mono، 23=ESR .

بيمار تحت درمان با 5- فلوئوروسيتوزين به مدت سه ماه قرار گرفت كه پس از اين مدت كليه ضايعات فروكش نمود.

Be the first to comment - What do you think?  Posted by admin - at 12:04 ب.ظ

Categories: موارد پزشکی   Tags:

گزارش مورد: شكسته شدن فرز يكي از عوارض شغلي دندانپزشكان

دكتر عباس منزوي

استاديار گروه آموزشي پروتزهاي متحرك و فك و صورت دانشكده دندانپزشكي دانشگاه علوم پزشكي و خدمات بهداشتي، درماني تهران

مقدمه

حرفه دندانپزشكي با وسايل مختلفي در اندازههاي متفاوت سبك، سنگين، تيز، داغ، محرك، دوار سريع ارتباط دارد؛ از جمله يونيت دندانپزشكي كه خود از قطعات الكترونيكي، مكانيكي، كمپرسور هوا و دستگاههايي نظير آمالگاماتور، الكتروسرجري، دستگاه راديوگرافي، استريليزاتور، اتوكلاو، لايت كيور و … تشكيل شده است. علاوه بر موارد فوق عدم آگاهي دندانپزشك از ساختار آنها يا در صورت وجود عيب و نقصي در آنها نيز ميتواند خطرات جدي را به دنبال داشته باشد. بيدقتي در كاربرد وسايل تيز نظير فرزها، سوزن بخيه، تيغبيستوري، سوزن تزريق، سوند و … نيز ميتواند مشكلات عديدهاي را براي بههمراه داشته باشد. حرفه دندانپزشكي نيز همانند بسياري از حرفههاي ديگر كمابيش توأم با خطراتي است (1). انتقال بيماريهاي عفوني از بيماران به دندانپزشك بهطور مستقيم و يا توسط وسايل استريل نشده بخصوص ايدز و هپاتيت و يا بالعكس نيز اهميت موضوع را دو چندان ميكند (2). در اين مقاله فقط به نقش فرزهاي نازك و تيز و مشكلاتي كه ممكن است مينييونيت براي دندانپزشكان ايجاد كند، تأكيد شده است. مينييونيت بخشي از فضاي فيزيكي مطب را اشغال ميكند ولي به صندلي متصل نيست و با آن حركت نميكند و دقتنكردن در قراردادن مجدد سر توربين، ايرموتور، سرنگ آب و هوا يا قلم كاويترون در جاي خود و يا در صورت فنريبودن شلنگها و گيركردن به همديگر، موجب سقوط اينسترومنتهاي گرانقيمت روي زمين ميشود و هر بار افتادن يك سر توربين ممكناست سبب شكستن فرز, تغيير شكل سر آن و از بين رفتن كارتريج آن گردد. در صورتيكه فرز داخل اينسترومنت و جهت آن به بالا باشد، از آنجايي كه مينييونيت در كنار دست راست دندانپزشك قرار دارد, ممكناست يك حركت سريع دست موجب خراش روي بازو يا ساعد توسط فرز شود؛ احتمال دارد كه اين قبيل مشكلات براي همكاران پيش آمده باشد ولي خطر جدي به همراه نداشته است. محل قرارگيري هندپيس در يونيتهاي اروپايي (Buggy-Whip-Style) با انواع معمولي متفاوت است؛ در مطالعهاي به بررسي ميزان صدمات پوستي در اين يونيتها پرداخته شدهاست. اين بررسي نشان ميدهد كه صدمات ناشي از فرز، اختلاف معنيداري با صدمات مشابه با يونيتهاي معمولي ندارد (3). گزارش مورد بيمار، دندانپزشكي 44 ساله با 19 سال سابقه كار, متخصص و عضو هيأت علمي دانشگاه ميباشد. حدود فروردين ماه سال 1378 برجستگي نرم كوچكي در پشت ساعد نزديك آرنج دست راست احساس كرده كه برخي حركات دست، سبب درد در موضع مورد نظر ميشده است. حدود چهار ماه اين توده وجود داشته است؛ تغيير حجمي نداده بود و داراي قوامي نرم و متحرك بود. جهت تشخيص و درمان به يك ارتوپد (متخصص دست) مراجعه نمود كه در تيرماه (همان سال) راديوگرافي از ناحيه مورد نظر گرفته شد (تصوير شماره1) و به دليل عدم تشخيص دقيق، سونوگرافي نيز از محل مورد نظر انجام شد(تصوير شماره2). تصوير شماره 1- تصوير راديوگرافي آرنج كه بخشي از فرز را نشان ميدهد. تصوير شماره2- پيكانها، محل توده را در سونوگرافي نشان ميدهند. گزارش سونوگرافي بهشرح زير بوده است: «در ناحيه آرنج، ندول بسيار كوچك، با حدود منظم و اقطار 8*4 ميليمتر، متحرك در سطح خارجي سطح مفصل آرنج و با كيفيت آلرژن ديده ميشود كه حاكي از ندول اوليه در اين محل است.» تشخيص اوليه با توجه به محل مورد نظر شامل، ليپوم، ژانت سل، كيست و علت هايپر فانكشن ذكر گرديد و با پيشبيني اين كه توده مورد نظر از بين ميرود يا كوچك ميشود, توصيه شد تا يكماه با استفاده از باندكشي از محل مچ تا بالاي ساعد ميزان حركت محدود گردد. يكماه بعد به علت كاهش نيافتن اندازه توده و باقيماندن علائم, با تشخيص كيست، تزريق كورتن به داخل توده انجام گرفت تا در نتيجه آن كيست كوچك شود و از بين برود و براي يك ماه و نيم ديگر نيز از باندكشي براي محدودكردن حركات دست استفاده شد. حدود يك ماه و نيم بعد عليرغم رعايت توصيههاي پزشكي، تغيير محسوسي در اندازه توده حاصل نشد و در برخي حركات همچنان درد وجود داشت و اين روند منجر به جراحي شد؛ البته قبل از جراحي با دقت بيشتري كه روي تصوير راديوگرافي به عمل آمد، ملاحظه شد كه يك خط باريك راديواوپك در ناحيه مورد نظر وجود دارد و در راديوگرافي دوم نيز از زاويه ديگر تصويري از آن قابل رويت بود و مشخص شد كه جسم خارجي در محل وجود دارد؛ البته اگر راديوگرافي دوم نبود شايد خط راديواوپك يك آرتفكت تلقي ميشد؛ زيرا در برخي تصاوير راديوگرافي اين خطوط مشاهده ميگردد؛ ولي اگر به راديوگرافي دوم بيشتر دقت ميشد, شايد خيلي زودتر علت تشكيل اين توده مشخص ميگرديد؛ بههرحال در اتاق عمل بعد از بيحسي موضعي و بازكردن محل توده، سيم نازك خم شده و دو تكهاي بيرون آورده شد كه دندانپزشك (بيمار) بلافاصله آن را تشخيص داد و آن چيزي جز قسمتي از يك فرز Gate Glidden شماره 1 نبود؛ بدين ترتيب چگونگي روي دادن اين مسأله روشن گرديد. دندانپزشك به كمك اين فرز قصد تخليه كانال دندان را داشته است كه چون سر فرز به سمت بالا روي ايرموتور بر روي مينييونيت بوده با يك حركت سريع به سمت راست، آرنج به فرز و ايرموتور برخورد كرده و ايرموتور به زمين افتاده است؛ چون فرز شكسته شده بود به گمان آنكه بخش اصلي فرز روي زمين افتاده است، مسأله پيگيري نشد؛ در آن زمان فقط درد مختصري در ناحيه آرنج احساس شده بود. نكته عجيب و نادر عدم واكنش حاد نظير آبسه در محل ورود فرز ميباشد. لازم به ذكر است كه اطراف اين تكه از فرز را نسج گرانولاسيون فرا گرفته بود و چون كاملاً محرز بود, براي آسيبشناسي فرستاده نشد. در محل زخم چهار بخيه زده شد و دارو تجويز گرديد. حدود 12 روز بعد دو عدد بخيه يكي در ميان و 2 روز ديگر نيز دو عدد ديگر خارج شد؛ ولي چون در اين محل كشش زيادي وجود داشت, در اولين شب با يك حركت محل زخم كاملاً باز شد كه به بيمارستان مراجعه و محل زخم Fresh شد و مجدداً بخيه زده شد تا اين كه حدود يك ماه بعد محل زخم بهبود يافت. بحث صدمات ناشي از وسايل تيز در دندانپزشكي شايع ميباشد و ممكن است سبب انتقال ويروسها گردد. درصد انتقال هپاتيتB«HBV» به افراد واكسينه نشده، هپاتيت C«HCV» و «HIV» بعد از آسيب سر سوزن بهترتيب حدود 6 تا 30% ، 7/2 تا 10% و 1/0 تا 3/0% ذكر شده است (3)، روشهاي جلوگيري از صدمات پوستي در جراحي دهان نظير ميزان كنترل عفونت مناسب، طراحي درمان جراحي، استفاده از دستكش و واكسيناسيون را بايد مد نظر داشت (2). در مطالعهاي ديگر از 362 جراحي 4 مورد آسيب پوستي گزارش شده است و در آن توصيه شده تا به منظور حفاظت بيشتر و بهتر دستها از دو دستكش استفاده شود (4). مطالعه بر روي 2304 دندانپزشك آمريكايي با توجه به گزارشات روزانه يك ماهه نشان داد كه بيشترين صدمات خارج دهاني و داخل دهاني به ترتيب مربوط به فرزها (40%) و سوزنهاي تزريق (32%) ميباشد (5). در مطالعه ديگري كه بر روي دستيارانتخصصي صورت گرفت، ملاحظه شـد كه بيشتر آسيبها، خارج دهاني بوده و به هنگام روشهاي مختلف قالبگيري رخ داده است (6). در مطالعهاي 9 ساله (1988-1980) بر روي صدمات شغلي دندانپزشكان در بيمارستان، حدود 300 مورد گزارش شده كه نصف آن مربوط به صدمات توسط وسايل تيز و 10% مربوط به صدمات چشم بوده است (7)؛ ولي در بررسي مقالات هيچگونه گزارشي نظير شكستن يك فرز Gate Glidden در دست ديده نشد. اين مشكل ممكن است براي هيچكس بدين صورت اتفاق نيفتد و به همين دليل ميتوان آن را مورد بسيار نادري در نظر گرفت. پيشنهادات § قبل از كاربرد هر وسيلهاي بايد نسبت به ساختار آن آگاهي كامل پيدا نمود و نكاتي كه سازنده هنگام استفاده, توصيه نموده است, به دقت رعايت گردد و در صورتي كه وسيلهاي شكسته شد, حتماً تكه شكستهشده را پيدا كرد § هنگام كاربرد وسايل تيز و برنده نظير فرز, سوزن بخيه, سر سوزن, سوند, High Speed و … از وسايل حفاظتي و ايمني مناسب نظير دستكش, ماسك, عينك و … بايد استفاده كرد. § حتيالمقدور از مينييونيت استفاده نشود و در صورت استفاده, از اينسترومنتها به طور كامل مراقبت شود تا بر زمين نيفتند؛ بهتر است زير مينييونيت كفپوش گردد. § در مورد تشخيص بيماري به همكاران دندانپزشك و پزشك توصيه ميشود تا با حوصله و طبق اصول و مرحله به مرحله آزمايشات و علائم باليني را مد نظر قرار دهند تا احتمال اشتباه در تشخيص كاهش يابد.

. منابع: 1-

Mandel ID. Occupational risks in dentistry: comforts and concerns. J Am Dent Assoc 1993 Oct; 124 (10): 40-9. 2- Harte J, Davis R, Plamondon T, Richardson B. The influence of dental unit design on percutaneous injury. J Am Dent Assoc 1988; 129(12):1725-31. 3- Robinson P. Sharps injuries in dental practice. Prim Dent Care 1998, 5(1):33-9. 4- Carlton JE, Dodson TB. Percutaneous injuries during oral and maxillofacial surgery procedures. J Oral Maxillofacial Surg 1997; 55(6): 553-56. 5- Siew C, Gruninger SE. Miaw CL. Percutaneous injuries in practicing dentists. A prospective study using a 20 – dag diary. J Am Dent Assoc 1995; 126(9): 1227-34. 6- Cleveland JL, Lockwood SA. Percutaneous injuries in dentistry: An observational study. J Am Dent Assoc 1995; 126(6):745-51. 7- Porter K, Scully C, Theyer Y, Porter S. Occupational injuries to dental personnel. J Dent 1990;18 (5):258-62

Be the first to comment - What do you think?  Posted by admin - at 12:03 ب.ظ

Categories: موارد پزشکی   Tags:

انسداد روده باريك در حاملگي: گزارش موردي

دكتر محسن فكرت I *دكتر فريده كي پور II

I) استاديار بيماريهاي زنان و زايمان و رئيس بيمارستان شهيد اكبرآبادي، خيابان مولوي، دانشگاه علوم پزشكي و خدمات بهداشتي ـ درماني ايران، تهران. II) استاديار بيماريهاي زنان و زايمان بيمارستان شهيد اكبرآبادي، خيابان مولوي، دانشگاه علوم پزشكي و خدمات بهداشتي ـ درماني ايران، تهران (* مولف مسؤول)

انسداد روده در زمان حاملگي عارضه نادر و خطرناكي است و در صورت عدم تشخيص بموقع با مرگ و مير (mortality & morbidity) مادر و جنين همراه است. بطور كلينيكي اين بيماري با گروهي از بيماريهايي كه باعث شكم حاد جراحي abdominal pain در حاملگي مي‌شوند تشخيص افتراقي دارد. شايعترين علل انسداد روده در حاملگي چسبندگي ناشي از اعمال جراحي قبلي و ولوولوس (Volvulus) مي‌باشند. اساس تشخيص دانستن جزئيات تاريخچه بيمار، معاينه فيزيكي، در نظر گرفتن تغييرات فيزيولوژيك حاملگي، بررسي تشخيص‌هاي افتراقي، استفاده از تستهاي آزمايشگاهي و راديوگرافيك مي‌باشد. در اين گزارش خانم افغاني 37 ساله living child=0, G19  معرفي مي گردد كه در سن حاملگي 32 هفته با درد اپيگاستر و استفراغ مراجعه نمود و پس از بررسي تشخيصهاي افتراقي مانند (آپانديسيت حاد، پانكراتيت، اولسرپيپتيك و پره‌اكلامپسي) با تشخيص انسداد روده باريك تحت درمان جراحي قرار گرفت.

Be the first to comment - What do you think?  Posted by admin - at 12:02 ب.ظ

Categories: موارد پزشکی   Tags:

گزارش يك مورد Blue Rubber Bled Naevus Syndrome

دكترفخرالزمان پزشك پور، دكتر احمد خسروي ، دكتر هم

Blue Rubber Bled Naevus

سندرم نادري است كه از هنگام توصيف اوليه آن در سال 1860 تاكنون فقط 70 مورد گزارش شده است . علائم اين سندرم معمولا” قبل از 10 سالگي ظاهر مي شود و تومورهاي آنژيوماتيك پوستي – گوارشي همراه با آنمي فقر آهن ناشي از خونريزي گوارشي از تابلوهاي باليني اين سندرم است . ضايعات جلدي بصورت ندول نرم ،آبي ، ارغواني است كه در تمام نواحي بدن ممكن است ديده شوند . ضايعه اي مشابه در دستگاه گوارش بخصوص روده باريك وجود دارد كه ممكن است منجر به خونريزي ( حاد يا مزمن ) از دستگاه گوارش شود . ضايعه عروقي مشخص اين سندرم مالفورماسيون وريدي و همانژيوم كاورنومي باشد . در اين مقاله يك مورد جالب از اين سندرم پس از تشخيص قطعي ( باليني و هيستوپاتولوژي ) د ربيمار مراجعه كننده به كلينيك پوست مركز پزشكي قائم (عج ) مشهد را گزارش مي كنيم . معرفي بيمار آقاي رضا – ر بيمار پسر 16 ساله اهل روستاي بزنگان اطراف مشهد مي باشد . پدر بيمار 60 ساله و مادر وي 55 ساله هردو سالم مي باشند و هيچ نوع ارتباط فاميلي ندارند . دو برادر ديگر و يك خواهر كوچكتر از بيمار سالم اند . اين بيمار لاغر اندام ، چهره گندمگون ، وزن 45 كيلو ، رنگ پريده وكم خون به علت ندولهاي متعدد سطح پوست مراجعه نمود . سابقه بيماري : كودك از 6 سالگي دچار حملات كم خوني مي شده و به بخش كودكان بيمارستان قائم مراجعه مي كرده و درمان مي شده است . اين بيمار هنگام مراجعه به درمانگاه پوست 15 ساله بود . طبق اظهار والدين ندولهاي متعدد از 7 سالگي در سطح پوست ومخاط ايجاد شده ولي براي تشخيص و درماني هيچ اقدامي ننموده است . درمعاينه فيزيكي به جز علائم كم خوني كه در بيمار مشهود بود . ندول و توده هاي نرم در نواحي مختلف پوست (صورت ، پلك تحتاني ،قدام و خلف تنه واندام ) مشاهده شد . شروع ضايعات ابتدا از صورت با ابعاد 1*1 و بعد اندام بوده است .با افزايش سن بيمار تعداد ندولها و اندازه آن بزرگتر شده است و ضايعات مشابه در سطح زيرين زبان و نيز دستگاه ژنيتال وجود داشت . ضمنا” بيمار از درد در نواحي ضايعات شكايت داشت ولي در لمس حساسيت در ندول ديده نمي شد .روي زانوي راست اسكار به علت عمل جراحي كه چند سال قبل به علت وجود توده در مفصل زانو ايجاد شده بود ديده مي شد ولي اطلاع دقيقي در مورد بافت شناسي توده بدست نيامد . در 9 سالگي علائم گوارشي دفع خون از مدفوع ، ملنا همراه درد شكم داشته ولي سابقه اي از تهوع ، استفراغ ، هماتمز و تغيير در اجابت مزاج وجود نداشت . بيمار جهت بررسي ندولهاي پوست وكم خوني بستري گرديد ودر آزمايشات درخواست شده به جز كاهش Hb,Hct و تغييرات سلولي دال بر آنمي تمام آزمايشات روتين طبيعي گزارش شد . بيمار دچار كم خوني فقر آهن بود كه به دنبال بررسي علل كم خوني پس از انجام مشاوره داخلي پيشنهاد سونوگرافي و آندوسكوپي داده شد . نتيجه سونوگرافي : كليه ارگان هاي كبد ، طحال ، كيسه صفرا ، كليه طبيعي بود ولي نتيجه آندوسكوپي همانژيوم هاي متعدد به ابعاد مختلف در آنتروفوندوس معده ودوهمانژيوم در ركتوم ديده شد . ساير قسمتهاي سيستم گوارشي طبيعي بود و در هيچ كدام از ضايعات علائمي دليل خونريزي مشاهده نشد . در همان زمان بيوپسي از ندول پوست انجام شد و تشخيص همانژيوم كاورنوداده شد . نتيجه همانژيوم هاي متعدد پوست همراه همانژيوم دستگاه گوارش و كم خوني سندرم B.R.B.N.S تاييد گرديد و جهت درمان كم خوني بيمار به بخش داخلي منتقل گرديد . در مورد همانژيوم هاي پوست به بيمار پيشنهاد ليزرتراپي داده شد كه موافقت ننمود. بحث : اين سندرم نادر كه شامل ضايعات پوستي وگوارشي وآنمي فقر آهن مي باشد ، اغلب موارد به صورت اكتسابي واسپوراديك وگاهي به صورت ارثي اتوزمال غالب ايجاد مي شود . علائم پوستي ممكن استاز بدوتولد وجود داشته باشند ولي در بيشتر موارد در اوايل كودكي ظاهر مي شوند و گاهي تا بزرگسالي به تاخير مي افتند . ضايعات پوستي به صورت ندول هاي نرم ، آبي يا ارغواني رنگ ، كوچك وبه اندازه هاي متفاوت هستند كه گاهي تا 5 سانتي متر هم مي رسند و در تمام نواحي بدن وحتي مخاط لب دهان و گلانس پنيس وجود دارند . اين ضايعات خودبخود دردناك شده ودر لمس حساس مي باشند . گاهي روي آنژيوم هاي كوچك هيپرهيدروز وجود دارد . ضايعات مشابه درسيستم گوارشي بخصوص روده باريك وجود دارند .ضايعات عروقي كاراكتريستيك ممكن است در زير زبان ديده شوند وآنمي حاصله از خونريزي ممكن است شديد باشد. ارتباط بين ضايعات پوستي و گوارشي وجود ندارد . گاهي ساير قسمتها ، نازوفارنكس ، ريه ها ، قلب ، كبد ، طحال ، مغز ، منژ، سيستم ادراري ، عضلات ومفاصل هم مبتلا مي شوند. اين ضايعات در زندگي بدون تغيير مي مانند ولي گاهي پسرفت خود بخودي گزارش شده است . در تشخيص افتراقي اين ضايعات خال آنژيوماتوز متعدد گلوموس تومور ، آنژيوكراتوم كورپوريس ديفيوزوم مطرح مي شود . درمان : در همانژيوم سطحي درمان كمي مشكل است و شامل :1- تاتوباپيگمان هم رنگ پوست 2- ليزرتراپي و ليزر واستفاده از كرم كاورمارك مي باشد . درهمانژيوم بارشدسريع استروئيد با دوز بالا در كوتاه مدت با پاسخ دراماتيك 90% ديده شد . در همانژيوم كاورنو : همه موارد نياز به درمان ندارد زيرا همانژيوم با افزايش سن تدريجا” كوچك و يا محو مي گردد اكسيژن جراحي همانژيوم ايزوله پوست سر ، پلك ، اندام ذكر مي شود . در مورد دستگاه گوارش رزكسيون سگمان مبتلا براي بيماراني كه خونريزي عود كننده دارند توصيه مي شود . كوآگولاسيون با ليزر از طريق آندوسكوپ خطرناك . مخاطره آميز است . زيرا ضايعات تمام ديواره روده را ممكن است مبتلا كرده باشد .

Be the first to comment - What do you think?  Posted by admin - at 12:01 ب.ظ

Categories: موارد پزشکی   Tags:

هيستيوسيتوز سلول لانگرهانس: معرفي يك بيمار با پاسخ درماني مناسب ضايعات پوستي به تاليدوميد خوراكي

دكترحسين مرتضوي1 ، دكتراميرهوشنگ احساني2، دكتر زهرا صفايي نراقي3 ، دكتر مسعود عسگري4

1-استاديار پوست، 2- دستيارپوست، 3-دانشيار آسيب شناسي، 4- استاديار آسيب شناسي؛ بيمارستان رازي، دانشگاه علوم پزشكي تهران

معرفي بيمار

بيمار مردي 29 ساله، مجرد، مسلمان، كارگر، اهل و ساكن ساوه بود شروع بيماري از 25 سالگي با ضايعات پوستي به صورت پاپول‌هاي شفاف كوچك زرد متمايل به صورتي برجسته و پوسته‌دار در نواحي سرو پيشاني، پشت گوش، تنه، شكم، كشاله ران و زيربغل بود. همچنين پلاك‌هاي اريتماتو با نماي مشابه پويي كيلودرما Poikiloderma-like  روي قسمت قدامي تنه، شكم و پشت وجود داشت (تصوير شماره 1). بيمار پس از يك حاملگي طبيعي بدنيا آمده و هنگام تولد هيچ مورد غيرعادي نداشته است. پدر ومادر بيمار فاميل دور هستند. سابقة بيماري پوستي در فاميل وجود نداشت. بيمار اعتياد به سيگار و مواد مخدر داشت. بيمار 3 خواهر و 7 برادر داشت كه همگي سالم بودند. بيمار از خارش مختصر ضايعات شكايت داشت. سرفه‌هاي خشك، تنگي نفس فعاليتي، پر ادراري ، پرنوشي نيز داشت. در معاينات عمومي بيمار از لحاظ‌بلوغ‌كامل بود ولي قامتي كوتاه داشت. ضايعه مخاطي نداشت ولي ازچندسال پيش دچارخرابي دندان‌ها و افتادن آنها خصوصاً در فك پايين شده بود(تصوير شماره 2). لنفادنوپاتي، اسپلنومگالي، هپاتومگالي نداشت ولي در معاينه گوژپشت (kyphosis) بود. معاينة قلب نرمال بود ولي در معاينه ريه، در قاعده‌هاي هر 2 ريه رال شنيده شد. آزمايش‌هاي بيوشيميايي بيمار و همچنين بيوپسي و آسپيراسيون مغز استخوان طبيعي بود. در آزمايش ادرار بيمار، حجم ادرار 24 ساعته cc 4000 و همچنين وزن مخصوص ادرار 1002 بود و در بررسي‌هاي انجام شده ديابت بي‌مزه تأييد شد. در عكس سينه و سي تي‌اسكن سينه تصاوير بينابيني آلوئولر و كدورت‌هاي رتيكولوندولر ظريف در سراسر پارانشيم هر دو ريه به چشم مي‌خورد كه بيانگر بيماري بافت بينابيني interstitial tissue ريه بود. در تصويربرداري انجام شده از جمجمه تصوير چندين ضايعه خورنده lytic با حدود نسبتاً مشخص در نواحي استخوان گيجگاهي و پيشاني ديده شد. در عكس ستون فقرات كيفوز واضحي در مهره‌هاي پشتي مشهود بود. سونوگرافي كبد، طحال و غدد لنفاوي پاراآئورتيك و سي‌تي‌اسكن شكم طبيعي بود.

در دو باربيوپسي انجام شده از پوست بيمار ارتشاح شديد و متراكم هيستيوسيت‌ها با نماي شبيه گرانولوم و به همراه تعداد زيادي لنفوسيت و ائوزينوفيل ديده شد (تصوير شماره 3). در ايمونوهيستوشيمي انجام شده S100 مثبت گزارش گرديد. در بررسي با ميكروسكوپ الكتروني گرانول‌هاي Birbeck ديده شد كه تأييدكننده تشخيص هيستيوسيتوز سلول لانگرهانس                     Langerhans cell histiocytosis است.

به بيمار به مدت دو ماه 100 ميلي‌گرم روزانه تاليدوميد خوراكي داده شد. بعد از 2 ماه ضايعات پوستي بيمار بهبودي چشمگيري پيدا كرد(تصوير شماره 4). بعد از 6 ماه پيگيري ضايعات پوستي بيمار برگشت نكرد. هيچ عارضه جانبي در حين مصرف دارو در بيمار مشاهده نگرديد.

بحث

هيستيوسيتوز سلول لانگرهانسLangerhans Cell Histiocytosis (LCH) بيماري نادري است كه در آن سلول‌هايي با فنوتيپ سلول‌هاي لانگرهانس دربافت‌هاي مختلف تجمع يافته و باعث تخريب بافت مي‌شوند(1). اخيراً بيماري بر اساس تعداد ارگان درگير و درجه اختلال ارگان درگير به دو فرم محدود و گسترده تقسيم شده است(2).

فرم محدود restricted LCH داراي خصوصيات زير است:

الف- راش پوستي بدون گرفتاري قسمت‌هاي ديگر

ب- ضايعات تك استخواني با يا بدون ديابت بيمزه، بزرگي عقده‌هاي لنفاوي مجاور يا راش پوستي

ج – ضايعات متعدد استخواني شامل ضايعات در استخوان‌هاي متعدد يا بيش از دو ضايعه در يك استخوان با يا بدون ديابت بيمزه، بزرگي عقده‌هاي لنفاوي مجاور يا راش پوستي

فرم گسترده extensive LCH داراي خصوصيات زير است:

الف- گرفتاري احشايي با يا بدون ضايعات استخواني، درگيري عقده‌هاي لنفاوي مجاور و/يا راش پوستي، اما بدون علائم اخلال عملكرد ارگان‌ها زير: ريه، كبد، يا سيستم هماتوپوئيتيك

ب- گرفتاري احشايي با يا بدون ضايعات استخواني، ديابت بيمزه، بزرگي عقده‌هاي لنفاوي مجاور و يا راش پوستي، اما با اختلال عملكرد يكي از ارگان‌هاي زير: ريه، كبد، يا سيستم هماتوپوئيتيك

بيماري معمولاً‌بچـه‌هاي 1 تا 4 ساله را گرفتار مي‌سازد ولي در مواردي مي‌تواند از زمان تولد تا دهه نهم نيز بروزكند(2). بيماري در افراد سفيد پوست بيشتر ديده مي‌شود ولي درگيري هر دو جنس برابر است(3). در تقسيم‌بندي قبلي، بيماري چهار فرم غالب باليني داشت(4):

1)Letterer-Siwe disease

2)Hand-Schuller-Christian disease

3) Eosinophilic granuloma disease

4) Hashimoto-Pritzker disease

پاتوژنز بيماري هنوز مشخص نيست و نئوپلاستيك بودن يا واكنشي بودن سلول‌هاي انفيلتراتيو هنوز معلوم نيست(2). تشخيص آسيب‌شناسي در بيماري اهميت بسيار زيادي دارد(1) و در مواردي كه تشخيص آسيب‌شناسي مشكوك باشد ماركرهاي S100 ، CD1a ، CD4 كمك‌كننده هستند(1). همچنين در ميكروسكوپ الكتروني وجود گرانول‌هاي Birbeck داراي ارزش تشخيصي مي‌باشد(2).

بيمار معرفي شده با توجه به ضايعات پوستي، ارتشاح سلول‌هاي هيستيوسيت در رنگ‌آميزي H&E ، مثبت بودن ماركرS100 در ايمونوهيستوشيمي و ديده شدن گرانول Birbeck در ميكروسكوپ الكتروني موردي از هيستيوسيتوز سلول لانگرهانس است. با در نظر گرفتن وجود ديابت بيمزه، ضايعات تخريبي متعدد استخواني و ضايعات ريوي موردي از فرم گسترده LCH مي‌باشد.

طبق تقسيم‌بندي قديمي بيماري                         Hand-Schuller-Christian با چهار يافتة ضايعات استخواني، ديابت بيمزه، اگزوفتالمي و ضايعات پوستي- مخاطي مشخص مي‌شود، ولي در تمام بيماران هر 4 يافته ديده نمي‌شود. بيمار ما با ضايعات استخواني متعدد، ضايعات دنداني كه در راديوگرافي به صورت دندان‌هاي شناور floating توصيف مي‌شود(تصوير شماره 2)، ديابت بيمزه و ضايعات پوستي كه در بالا شرح داده شد طبق تقسيم بندي قديمي موردي از بيماري                     Hand-Schuller-Christian مي‌باشد.

درمان بيماري LCH شامل استفاده از نيتروژن موستارد (درمورد درگيري صرفاً پوستي) و استفاده از گلوكوكورتيكوئيد سيستميك و داروهاي ضدميتوز در موارد مقاوم مي‌باشد(4). بهبودي ضايعات پوستي با PUVA هم گزارش شده است(4). گزارش‌هايي از بهبودي ضايعات پوستي با ايزوتره‌تينوئين هم وجود دارد(5). چون بيمار ما به درمان‌هاي موجود از جمله PUVA و استروئيد موضعي و سيستميك پاسخ مناسبي نداد و با توجه به تجربيات معدودي كه در مورد درمان با تاليدوميد خوراكي وجود داشت (9-6)، درمان با تاليدوميد خوراكي با دوز 100 ميلي‌گرم روزانه شروع شد و براي 2 ماه ادامه يافت. بهبودي ضايعات پوستي بعد از يك ماه و نيم شروع شد و پس از شش ماه پيگيري ضايعات پوستي بيمار عود نداشت. در ضمن در حين مصرف دارو عارضه جانبي هم مشاهده نشد. تاليدوميد اثر التهابي و تنظيم سيستم ايمني دارد و باعث مهار سنتز TNF-alfa  و IL12 مي‌شود(4). به نظر مي‌رسد كه TNF-alfa در پروليفراسيون سلول‌هاي لانگرهانس نقش مهمي دارد كه با تاليدوميد مهار مي‌شود(8).

با توجه به گزارش‌هاي ديگر مي‌توان استفاده از تاليدوميد در ضايعات پوستي LCH را مورد جديدي از كاربرد اين دارو دانست.

قدرداني

تشخيص هيستيوسيتوزبيمار با ديدن سلول لانگرهانس و گرانول Birbeck دربخش‌پاتولوژي بيمارستان‌بقيه‌اله با ميكروسكوپ‌ الكتروني‌ تأييد شد، اما تهية ‌عكس‌ازيافته‌هاي ميكروسكوپ الكتروني‌مقدورنشد. وظيفه‌خودمي‌دانيم‌كه از آقاي دكتر عليرضا صادقي‌پور و همكارانشان تشكر نماييم.

منابع

1-                 Chu AC. Histiocytoses. In: Champion RH, Burton JL, Burns DA, et al (eds). Rook/Wilkinson/Ebling Textbook of dermatology. Oxford: Blackwell, 1998: 2315-16.

2-                 In: Odom RB, James WE (eds). Andrew’s diseases of the skin. Philadelphia: Saunders, 2000: 913-17.

3-                 Shea CR, McNutt NS. Langerhans cell hisiocytosis. In: Arndt KA, Leboit PE, Robinson JK, Wintroub BU (eds). Cutaneous medicine and surgery. Philadelphia: Saunders, 1996: 1610-15.

4-                 Caputo R. Langerhans cell histiocytosis. In: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, et al (eds). Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. New York: McGraw-Hill, 1999: 1882-90

5-                 Tsambaos D, Georgiou S, Kapranos N, et al. Langerhans cell histiocytosis: complete remission after oral isotretinoin therapy. Acta Derm Venereol 1995; 75: 62-64.

6-                 Lair G, Marie I, Cailleux N, et al. Langerhans histiocytosis in adults: cutaneous and mucous lesion regression after treatment with thalidomide. Rev Med Interne 1998; 19: 196-98.

7-                 Misery L, Larbre B, Lyonnet S, et al. Remission of Langerhans cell histiocytosis with thalidomide treatment. Clin Exp Dermatol 1993; 18: 487.

8-                 Dallafior S, Pugin P, Cerny T, et al. Successful treatment of a case of cutaneous Langerhans cell histiocytosis with 2-chlorodeoxyadenosine and thalidomide. Hautarzt 1995; 46:553-60.

9-                 Thomas L, Ducros B, Secchi T, et al. Successful treatment of adult Langerhans cell histiocytosis with thalidomide. Arch Dermatol 1993; 129: 1261-64.

Be the first to comment - What do you think?  Posted by admin - at 12:01 ب.ظ

Categories: موارد پزشکی   Tags:

كندروساركوم سپتوم بيني و معرفي يك مورد آن

مرتضي جوادي (M.D.) سيد عبدا… مدني (M.D.) .احمددانشي(M.D.).دكتر محمد محسني

* متخصص گوش و حلق و بيني، استاديار دانشگاه علوم پزشكي ايران شماره 1- طبقه سوم ** متخصص گوش و حلق و بيني، استاديار دانشگاه علوم پزشكي مازندران *** متخصص گوش و حلق و بيني، دانشيار دانشگاه علوم پزشكي ايران **** دستيارگوش وحلق و بيني، بيمارستان رسول اكرم (ص)

مقدمه كندروساركوم يك تومور بدخيم نادر در سر و گردن مي باشد كه به ويژه در سپتوم بيني بسيار نادر است و تنها 30 مورد آن در كتب انگليسي گزارش شده است (1،2،3). اين تومور از نظر هيستولوژيك Low grade بوده و تشخيص پاتولوژيك آن از كندروم بسيار مشكل است. از لحاظ باليني شايع ترين علايم بيمار گرفتگي بيني، خونريزي، و ترشح مي باشد و شايع ترين يافته در معاينه كلينيكي، توده بزرگ انسدادي Pale ، براق و درخشان است (4). تومور رشد بسيار بطئي و كندي دارد و بسيار دير متاستاز مي دهد(1). شايع ترين محل بروز آن نيز قسمت خلفي سپتوم است (1). از لحاظ Imaging ، در CT نكته بارز در اين تومور كلسيفيكاسيون هاي ندولر و يا پلاك مانندي است كه در 89درصد بيماران ديده مي شود (6،4). در MRI به ويژه درT2 توموربه صورت High signal ديده مي شود. با تزريق گادونيوم درT1، Enhancement در محيط تومورديده مي شود(تصاويرشمارة3و4). در مركز تومورمعمولاًEnhancement ديده نمي شودكه اين بستگي به واسكولاريته توموردارد(3).MRI براي تشخيص گسترش تومور، تست انتخابي است. كلاً MRIبه همراه CT، براي تشخيص نهايي اين بيماري تست انتخابي مي باشند(3). درمان انتخابي اين بيماري، رزكسيون جراحي به صورت Enblock مي باشد (1،6). در صورت رزكسيون ناكامل، عود مجدد قطعي خواهدبود. از لحاظ روش هاي جراحي، بهترين آنها Craniofacial approach مي باشد اگرچه در بعضي مقالات لترال رينوتومي توصيه شده است (4،7). ازلحاظ اثرات راديوتراپي در اين بيماري، مقالات و كتب قـديمي راديـوتراپي را بي فايـده ذكـر مي كننـد (1،8) ولي به هر حال در مـوارد زير راديـوتراپي توصيـه مي شود: 1- عود موضعي غيرقابل جراحي؛ 2- باقيمانده واضح حين جراحي (غيرقابل عمل)؛ 3- مارژين مثبت هيستوپاتولوژيك (راديوتراپي ext.beam توصيه مي شود اگرچه اثرات آن هنوز دقيقاً مشخص نيست) (1،4،7،9). مرگ در اين بيماري به علت گسترش موضعي بيماري، به ويژه به داخل مغز مي باشد.

فهرست منابع 1.

Cuming CW, et al. Otolaryngology head and neck surgery. Mosby Co. 1998; Vol. 2, PP: 95. 2. Rassekh CH, et al. Chondrosarcoma of the nasal septum: Skull base imaging and chinicopathologic correlation. otolaryngol Head & Neck surgery. 1996 Jul; 115: 29-37. 3. Ertefai P, Moghimi M. Chondrosarcoma at the nasal septum. Eur Arch Otorhinolaryngol. 1997; 254(5): 259- 260. 4. Coates HL, et al. Chondrosarcoma of the nasal cavity; paranasal sinuses and nasopharynx.Am and Opthalmal Otolaryngol. 1977 Sep-Oct; 84(5): ORL 919- 26. 5. Lioyd GGA, et al. The imaging characteristics of naso-sinus chondrosarcoma. Clin Radiol. 1992 Sep; 46(3): 189-92. 6. Avalos E, et al. Paranasal sinus chondrosarcoma: a case report. Acta otorrhinolaryngol ESP. 1998 Apr; 49(3): 245- 6. 7. Kaulman JK, et al. Craniofacial resection of nasoseptal chondrosarcoma: case report and review of literature. Surg Neural. 1999 Sep; 52 (3): 285- 8. 8. Bates GJ,Herdman RC.Chondrosarcoma of the sphenoid: a case report. J Laryngol Otol. 1988 Aug; 102 (8):727-9. 9. E/Ghazali AM. Chondrosarcoma of the paranasal sinuses and nasal septum. J larngol Otol. 1983 Jun; 97(6): 543- 7

Be the first to comment - What do you think?  Posted by admin - at 12:00 ب.ظ

Categories: موارد پزشکی   Tags:

گزارش يك مورد مرگ در اثر شوك ناشي از تزريق پني سيلين عليرغم انجام تست جلدي و سابقه تزريق مكرر

دكتر زهرا ابوالمعصومي – دكتر عبدالكريم پژومند

دستيار پزشكي قانوني- دانشيار و رئيس بخش مسمومين مركز لقمان حكيم

مقدمه

پني سيلين كه جزﺀ داروهاي بتالاكتام مي باشد, در اواسط سال 1940 توسط فلمينگ كشف شد. تعداد آنتي بيوتيكهاي بتالاكتام روز به روز بطور فزاينده اي افزايش مي يابد. هم اكنون 46 آنتي بيوتيك بتالاكتام در ايالات متحده مورد تاييد قرار گرفته است. پني سيلين اگر در دوزهاي متوسط استفاده شود, عوارض سمي چنداني سواي آلرژي ندارد. در حقيقت سميت اصلي آنتي بيوتيكهاي بتالاكتام واكنشهاي آلرژيك است. اولين مورد آنافيلاكسي به پني سيلين در سال 1946 گزارش شد و اولين مرگ ناشي از حساسيت به پني سيلين  در سال 1949 بوقوع پيوست.

واكنشهاي آلرژيك در 40-7 مورد از هر 1000 مورد افراد تحت درمان با پني سيلين ديده مي شود. واكنشهاي آنافيلاكتيك در 15-4 مورد در هر صد هزار  و مرگ و مير ناشي از آنافيلاكسي به بتالاكتام در يك نفر در هر 100000-32000 مورد تحت درمان پني سيلين اتفاق مي افتد (واكنشهاي آنافيلاكتيك پني سيلين ناشايع هستند و در 2/0 درصد از 10000 رخ داده كه 001/0 درصد از صدهزار مورد منجر به مرگ مي گردد). مطالعات نشان داده اند كه بيش از نيمي از واكنشهاي دارويي آلرژيك در بيماران بستري مربوط به آنتي بيوتيكهاي بتالاكتام هستند. طيف وسيعي از واكنشهاي ناشي از آنتي بيوتيكهاي بتالاكتام گزارش شده است.
تقسيم بندي واكنشهاي آلرژيك:

1_ سيستم طبقه بندي ايمونوپاتولوژيك Gell & Coombs

2_ سيستم تقسيم بندي s’Levine براساس زمان شروع واكنش

3_ تقسيم بندي براساس تظاهرات باليني غالب

واكنشهاي ايديوپاتيك:  بعضي از واكنشهاي آنتي بيوتيكهاي بتالاكتام پاتوژنز مشخصي ندارند و در تقسيم بندي Gell & coombs جاي نمي گيرند. اين واكنشها شامل كهير، اگزانتم ماكولوپاپولر، واكنشهاي حساسيت به نور، واكنشهاي ثابت دارويي[1]  و درماتيت اكسفولياتيو هستند. شايعترين اين واكنشها، راشهاي ماكولوپاپولر هستند كه در 3-2 درصد موارد ديده مي شوند.

راشهاي آمپي سيلين در افراد در 5/9-2/5 درصد افراد به ظاهر سالم روي مي دهد. زماني كه در مبتلايان به عفونت  E.B.V و سيتومگالوويروس يا در بيماران به ALL1 از آمپي سيلين يا آموكسي سيلين استفاده شود, در 100-69 درصد موارد اين راشها ظاهر مي شود. ساير واكنشهاي با مكانيسم ناشناخته شامل سندرم استيونس-جانسون [بصورت راش (معمولاً اريتم مولتي فرم) بعلاوه درگيري  2غـشـاي مـخاطـي يـــا بيشتــر], سـنـدرم lyell  و T.E.N  epidermal necrolysis) (Toxic مي باشند. واكنشهاي پسودوآنافيلاكتيك بعد از تزريق عضلاني يا وريدي پني سيلين پروكائين مشاهده شده است. بنظر مي رسد كه اين واكنشها تركيبي از عوارض  توكسيك و آمبوليك باشند.
حساسيت مفرط به پني سيلين

پني سيلين شايعترين علت واكنشهاي شديد آلرژيك دارويي در كودكان مي باشد. گزارشات نشان داده اند كه آنافيلاكسي به دنبال مصرف دارو از راههاي تزريقي، خوراكي، موضعي و استنشاقي بروز مي كند; هر چند احتمال بروز آنافيلاكسي از راه تزريقي بيشتر از راههاي ديگر است. تاكنون 6 مورد مرگ و مير ناشي از پني سيلين خوراكي گزارش شده است. جديدا” معتقدند كه شايد علت اين تفاوت در بروز آنافيلاكسي در روش مصرف پني سيلين, مربوط به دوز تجويزي باشد. در صورتي كه پني سيلين در دوزهاي بالاي خوراكي (مثلاً در درمان سوزاك) تجويز شود, ميزان بروز واكنشهاي آلرژيك هيچ تفاوتي با تزريق عضلاني پني سيلين پروكائين با همان دوز ندارد. از طرفي بعلت تشخيص نادرست، 85 درصد بيماراني كه به پني سيلين واكنش نشان داده اند, ممكن است در صورت تجويز دارو بتوانند آن را تحمل نمايند.

پني سيلين تركيبي با وزن ملكولي كم است و تنها هنگاميكه با حاملي چون پروتئين، پلي ساكاريد يا غشاي سلولي تركيب شود قادر به ايجاد واكنش ايمني مي باشد. متعاقب جذب پني سيلين G، حلقه بتالاكتام باز شده, با پروتئينهاي بافتي واكنش نشان دلده و گروه بنزيل پني سيلوئيل (B.P.O) تشكيل مي گردد. B.P.O بعنوان شاخص اصلي حساسيت آلرژيك شناخته شده است; زيرا 95 درصد بنزيل پني سيلين به اين صورت واكنش ايجاد مي كند. بقيه هاپتن هاي موجودكه همانا شاخصهاي فرعي  هستند, [Benzyl penicilloate-Benzyl penicillin كه مجموعاً (MDM) Minor determinant Mixture  ناميده مي شوند], عامل ايجاد كننده 5 درصد موارد  واكنشهاي زودرس مي باشند.  بنابراين براي پني سيلين و ديگر آنتي بيوتيكهاي بتالاكتام آنتي باديهاي IgE در برابر تعدادي از شاخصهاي هاپتني (اصلي و فرعي) ساخته مي شوند.

واكنشهاي آنافيلاكتيك پني سيلين معمولاً به واسطه وجود IgE  در برابر شاخصهاي فرعي است; اگر چه بعضي از واكنشهاي آنافيلاكتيك در بيماراني كه فقط آنتي بادي IgE اختصاصي دارند, اتفاق مي افتد. واكنشهاي كهيري تسريع شده و تاخيري معمولاً ناشي از IgE اختصاصي پني سيلوئيل است (شاخص اصلي).  IgE  و IgM اختصاصي براي B.P.O موجب بروز كم خوني هموليتيك، بثورات ماكولوپاپولر و كهير مي شوند.

پاسخ ايمني به آنتي بيوتيكهاي بتالاكتام در درصد كمي از بيماران مصرف كننده پني سيلين روي مي دهد و فقط در كسري از اين بيماران تظاهر باليني آلرژي بتالاكتام حادث مي شود. بروز پاسخ ايمني به آنتي بيوتيكهاي بتالاكتام احتمالاً منشأ ژنتيكي دارد. نيمه عمر آنتي باديهاي IgE عليه بتالاكتام مي  تواند به كوتاهي 10 روز تا بيشتر از 1000 روز باشد. قاعدتاً در فردي كه پاسخ آنتي بادي IgE اختصاصي بتالاكتام به صورت مداوم دارد, خطر واكنشهاي آلرژيك به آنتي بيوتيكهاي بتالاكتام بيشتر از كساني است كه آنتي بادي IgE آنها سريعاً ناپديد مي شود.

بنظر مي رسد كه وجود سابقه آتوپي (رينيت آلرژيك, آسم يا درماتيت آتوپيك) عامل خطر غير وابسته در شدت آلرژي بتالاكتام باشد. اگر چه اشخاص آتوپيك (مخصوصاً آنهايي كه آسم دارند) بيشتر در معرض واكنشهاي شديد و كشنده ناشي از آنافيلاكسي هستند; اشخاصي با سابقه قبلي واكنش به پني سيلين 6-4 برابر افراد بدون اين سابقه در خطر واكنش آنافيلاكسي مي باشند. به دليل آنكه جديترين و كشنده ترين واكنشهاي آلرژيك به آنتي بيوتيكهاي بتالاكتام در افرادي كه هرگز واكنش قبلي آلرژيك نداشته اند, ديده شده است, سابقه منفي آلرژي به بتالاكتام نبايد ناديده گرفته شود.

يك بررسي Randomized نشان داد كه تست پوستي روتين پني سيلين در افراد داراي سابقه قبلي منفي ارزش ندارد. بنابراين تست پوستي فقط براي بيماراني كه آلرژي قبلي به بتالاكتام دارند, توصيه مي گردد. عموماً آنتي باديهاي IgE  اختصاصي  بتالاكتام با گذشت زمان كاهش مي يابند.Sullivan گزارش كرده كه تستهاي پوستي كه در ساعات اول يا 2 ماه بعد از واكنش آلرژيك انجام مي گيرد, در 90-80 درصد موارد مثبت است. بيماراني كه در پي مصرف داروهاي بتالاكتام واكنشهاي مشابه Serum Sickness دارند, غالباً پاسخ آنتي بادي مقاوم داشته و ممكن است براي چندين سال در معرض خطر باقي بمانند. عليرغم اينكه تصور مي شود واكنشهاي آلرژيك پني سيلين در بچه ها (كودكان) و افراد مسن كمتر از سايرين اتفاق مي افتد, در صورت بروز اين واكنشها در افراد مسن خطر مرگ بالا است.

گزارش  مورد.

الف _  يافته هاي باليني:  دختر خانم 17 ساله اي با سابقه چندين ساله رماتيسم قلبي و تزريق ماهانه بنزاتين پني سيلين، اين بار نيز در موعد مقرر به درمانگاه مراجعه مي نمايد. در درمانگاه مذكور تست پوستي پني سيلين (البته نه به روش prick test) بر روي ساعد دست چپ صورت مي گيرد و تحت نظر پزشك درمانگاه اجازه تزريق داده مي شود. تزريق صورت مي گيرد و در حاليكه بيمار در حال صحبت كردن روي تخت معاينه دراز كشيده، بعد از گذشت 5 دقيقه دچار ديسترس تنفسي مي گردد و پزشك درمانگاه در اسرع وقت بر بالين بيمار حضور مي يابد; ولي عليرغم انجام اقدامات احيا بمدت 20 دقيقه بيمار فوت مي نمايد. جسد متوفي جهت تعيين علت فوت به پزشكي قانوني ارجاع داده مي شود.

ب _ يافته هاي معاينه جسد:

(I معاينه ظاهري: جسد متعلق به دختر جوان 17 ساله اي است كه در معاينه ظاهري فاقد آثار ضرب و جرح بوده و ناخنها و لبها سيانوتيك است. آثار احيا بيمارستاني در قدام تنه مشهود مي باشد. در خلف تنه يك عدد محل تزريق جديد با علائم حياتي در ناحيه سرين چپ و يك عدد محل تزريق زير جلدي با حاشيه رنگ پريده روي ساعد دست چپ مشهود است. آثار ظاهري دال بر مسموميت در جسد رويت نمي گردد.

(II كالبدگشايي: در كالبدگشايي ناحيه سر و گردن يافته غيرطبيعي وجود ندارد. در مغز و مخچه به جز پرخوني مختصر نكته غيرطبيعي مشهود نمي باشد. سيستم قلبي عروق فاقد نكته غير طبيعي است و فقط مقدار خون درون قلب خيلي كمتر از حد عادي به نظر مي رسد. ريه ها نماي طبيعي داشته و يك عدد اكيموز به ابعاد 1*1 سانتي متر در شيار بين لوبي ريه راست و يك عدد پلاك سفيد رنگ به ابعاد 5/0*5/0 سانتي متر در راس ريه راست مشهود است. در برش ريه ها ترشحات كف آلود خارج مي گردد. معده حاوي غذاي نيمه هضم شده است. در ساير قسمتهاي داخل شكم نكته غيرطبيعي مشهود نيست.

(IIIيافته هاي هيستوپاتولوژيك: در مقطع كبد مختصري سلولهاي آماسي در سينوزوئيدها و برخي از فضاهاي پورت ديده مي شود. خونريزي و نكروز و از هم گسيختگي نسجي ديده نمي شود. در مقطع كليه بجز پرخوني نسجي تغيير ديگري ديده نمي شود و خونريزي و آماس وجود ندارد. در مقطع ريه علائم ديسترس تنفسي مشاهده مي شود. آسپيراسيون جسم خارجي ديده نشد. در مقطع مغز و مخچه مختصري پرخوني رگهاي زير پرده آراكنوئيد مشاهده مي گردد. در مقاطع تهيه شده از پوست (محل تست) كانون خونريزي زمان حيات در بافت همبندي چربي هيپودرم مشهود است، علائم آماس ديده نشد. در مقاطع مربوط به حلق و حنجره و بافت تيروئيد اتساع و پرخوني رگها و تيروئيديت غيراختصاصي خفيف ديده شد.

در قلب دريچه ميترال كاملاً ضخيم و تا حد زيادي اسكلروزه مي باشد، حفره بطن اتساع يافته، ضخامت ديوار بطن ظاهراً در حد طبيعي است. ضخامت دريچه هاي قلبي  عادي به نظر مي رسد.

(IV آزمايش سم شناسي: قسمتي از عضله سرين چپ به ابعاد 10*10 سانتي متر جهت آزمايشگاه سم شناسي ارسال گرديد كه جواب منفي گزارش شد. همچنين ساير آزمايشات سم شناسي منفي بود.

بحث

چگونه افراد حساس به پني سيلين را تشخيص دهيم؟ تقريباً 20-5 درصد بيماران سابقه قبلي واكنش به بتالاكتام  دارند. براي پرهيز از تشخيص نادرست بيماران تحت عنوان “حساس به پني سيلين”, حساسيت مفرط به پني سيلين را مي توان از طريق آزمونهاي جلدي با شاخصهاي اصلي و فرعي تشخيص داد.

شاخص اصلي (Penicilloyl) را مي توان با تست پوستي كه در بازار با نامهاي تجارتي:

Penicilloyl-Polylysine=PPL

Milwackee, W1, Swartz pharma

Milkwaukee, PRE-PEN

در دسترس است, بررسي نمود. شاخصهاي فرعي به شكل تجارتي در دسترس نيست  و مي توان آنها را از پني سيلين G رقيق شده با سالين به غلظت u/ml 10000 تهيه نمود. اين تست پوستي بايد در ابتدا به روش  آزمون خراش (prick puncture) بصورت Epicutaneous انجام شود. اگر بعد از 15 دقيقه هيچ سفتي در محل تزريق (اندوراسيون) يا علامت سيستميك ظاهر نشود، تزريق داخل جلدي (Intradermal) در روي ساعد (بطوري كه محل تزريق 4_3 ميلي متر برآمده گردد) انجام مي شود. اندوراسيون بعد از 20-15 دقيقه خوانده مي شود و اگر بيش از 5 ميلي متر باشد، تست مثبت تلقي مي شود. انجام آزمون pre-pen با پني سيلين G، 95 درصد واكنش دهنده هاي احتمالي را مشخص خواهد كرد. آزمونهاي جلدي, مشخص كننده واكنشهاي بدون واسطه ايمونوگلوبولين نمي باشند. تست پوستي پني سيلين بايد باPPL  [2] ، MDM [3]، يك كنترل مثبت (هيستامين) و يك كنترل منفي صورت گيرد. آنتي هيستامينها، ضدافسردگيهاي سه حلقه اي (TCA) و داروهاي آدرنرژيك نتيجه تست پوستي را مختل مي كنند و بايد حداقل 48 ساعت قبل از انجام تست پوستي قطع شوند.

واكنشهاي سيستميك در تقريباً 1 درصد موارد تست پوستي اتفاق مي افتد كه معمولاً خفيف هستند; اما مي توانند خطرزا باشند. بنابراين بايد تست جلدي در حضور پزشك و داروهاي موردنياز براي درمان آنافيلاكسي صورت گيرد. در مطالعات بي شماري كه با PPL و تست پوستي شاخصهاي فرعي (MDM) انجام شده است, فقط در 35-7 درصد بيماراني كه سابقه حساسيت به پني سيلين را مي دهند, تست پوستي مثبت بوده است; اگر چه در مطالعه ديگري تعداد موارد مثبت 63 درصد گزارش شده است. عموماً با گذشت زمان حدوث واكنشهاي آلرژيك، از شيوع تست پوستي مثبت پني سيلين كاسته مي شود; ولي بعضي از بيماران آنتي باديهاي مادام العمر دارند. بنابراين 65-63 درصد بيماراني كه سابقه آلرژي به پني سيلين دارند و تست پوستي نيز اين حساسيت را نشان مي دهد, مي توانند به سلامتي آنتي بيوتيك را دريافت كنند. در صورت سابقه منفي آلرژي به پني سيلين ميزان تست پوستي مثبت حدود 2 درصد است.

تجارب گسترده جهاني بر روي 20000 بيمار نشان داده كه افراد داراي سابقه قبلي حساسيت به پني سيلين, در صورت منفي بودن تست پوستي اينترا درمال با PPL و MDM مي توانند مجدداً با پني سيلين يا آنتي بيوتيكهاي مشابه آن تحت درمان قرار گيرند.  در بيماري با تاريخچه قبلي آلرژي به پني سيلين و تست پوستي PPL و MDM منفي در صورت تجويز پني سيلين واكشنهاي با واسطه IgE در 15-2 درصد موارد رخ مي دهد. چنين واكنشهايي تقريباً هميشه ملايم بوده و خودبخود كنترل مي شوند. در ايالات متحده آنافيلاكسي به پني سيلين داراي بيماران تست پوستي منفي گزارش نشده است. زماني كه بعد از تست پوستي منفي پني سيلين داده شود, تقريباً در 3-1 درصد بيماران، كهير يا ديگر واكنشهاي پوستي ملايم رخ مي دهد. اگر شاخص اصلي پني سيلين به تنهايي استفاده شود, تقريباً 25-10 درصد از تمامي واكنشها ناديده گرفته مي شود. اگر تنها از بنزيل پني سيلين G به غلظتu/ml  10000  كه نقش شاخص فرعي را ايفا مي كند, استفاده شود, 10-5 درصد بيماران داراي حساسيت  ناديده گرفته مي شوند. به دليل آنكه ممكن است تجويز مجدد آنتي بيوتيكهاي بتالاكتام فرد با تاريخچه قبلي را حساس كند، درصورت وجود سابقه يك واكنش قبلي با واسطه IgE، قبل از هر دوره جديد آنتي بيوتيك بتالاكتام, تست مجدد بيمار توصيه مي گردد. تعداد معدودي از بيماران عليرغم تست پوستي مثبت با دوزهاي درماني پني سيلين درمان شده اند. احتمال خطر واكنشهاي آلرژيك فوري يا تسريع شده, از تقريباً 10 درصد با سابقه منفي تا 70-50 درصد با سابقه مثبت متغير است. بنابراين اگر تستهاي پوستي مثبت بودند, در صورت در دسترس بودن آنتي بيوتيكهاي ديگري كه Cross reaction با پني سيلين ندارند و به همان ميزان موثر هستند, بايد آنها را جايگزين پني سيلين نمود. بيماران داراي سابقه درماتيت اكسفولياتيو, سندرم استيونس جانسون يا سندرم lyell كنتراانديكاسيون مطلق براي تجويز پني سيلين دارند و نبايد تست پوستي هم در آنها انجام گيرد. تستهاي پوستي در واكنشهاي بدون واسطه IgE (شامل تب دارويي، Serum Sickness، تب دارويي، سيتوپني، نفريت بينابيني، درماتيت تماسي يا اگزانتم ماكولوپاپولر) ارزشي از نظر پيشگيري ندارند.

در تقريباً 3-6/0 درصد بيماران با سابقه حساسيت به پني سيلين تفسير تستهاي پوستي پني سيلين امكان پذير نمي باشد.

واكنشهاي حساسيتي نوع II مثل آنمي هموليتيك، سيتوپني و نفريت بينابيني، معمولاً بدنبال دوز بالا و درمان طولاني مدت با آنتي بيوتيكهاي بتالاكتام روي مي دهد. در بيشتر اين بيماران دوره درماني كوتاه بتالاكتام با دوزهاي متوسط  قابل تحمل است. تست پوستي پني سيلين جهت بررسي واكنشهاي نوع I ارزشمند است; اما با اين تست واكنشهاي نوع II و III قابل پيش بيني و پيشگيري نيستند. اگر تستهاي پوستي منفي بوده و تجويز آنتي بيوتيكهاي بتالاكتام قوياً انديكاسيون داشته باشد, تجويز دوز تدريجي با Observation دقيق را مي توان مدنظر قرار داد. اگر سيتوپني، آنمي هموليتيك، هماچوري و پروتئينوري رخ دهد، درمان بايد متوقف گرديده و دوزهاي بالاي گلوكوكورتيكوئيد تجويز شود.

روشهاي Solid-phase-immunoassay مثلRAST  [4] جهت رديابي آنتي باديهاي IgE سرم در برابر شاخصهاي اصلي انجام گرفته, ولي در حال حاضر انجام اين تست جهت تشخيص آنتي باديهاي IgE در برابر شاخصهاي فرعي مقدور نيست. بعلت صرف وقت زياد، گران بودن و حساسيت كمتر اين تست جهت  مشخص نمودن شاخصهاي ماژور و غيرعملي بودن آن جهت شاخصهاي فرعي, استفاده از اين روش و روشهاي مشابه به مطالعات invitro براي مصارف كلينيكي محدود شده است.

روش پيشنهادي تست پني سيلين در ايران

ابتدا ويال پني سيلين G كريستال 500 هزار مول واحد را در 3 سي سي آب مقطر حل كرده (1 سي سي از اين محلول حاوي u/ml  100000 پني سيلين G مي باشد) و 1 سي سي  از اين محلول را با 10 سي سي آب مقطر رقيق نمائيد. هر ميلي ليتر از اين محلول آماده تست  u/ml10000 پني سيلين G دارد. ابتدا يك قطره از اين محلول را بصورت خراش روي پوست قرار داده و پس از گذشت 30-20 دقيقه اگر نتيجه  منفي بود, 02/0 سي سي از اين محلول را با سرنگ انسولين 100 واحدي كشيده و بصورت اينترادرمال تزريق مي كنيد. در صورت منفي بودن تست جلدي پس از 30-20  دقيقه (با تأييد پزشك) پني سيلين تزريق گردد. لازم به ذكر است كه كودكان زير 12 سال نياز به انجام تست پوستي ندارند.

واكنشهاي متقاطع ميان آنتي بيوتيكهاي بتالاكتام

سفالوسپورين ها: بعد از اينكه سفالوسپورين مورد استفاده باليني قرار گرفت, واكنشهاي آلرژيك در بيماران حساس به پني سيلين با مصرف اين دارو گزارش شد و بحث در مورد واكنش متقاطع بين پني سيلين و سفالوسپورين بالا گرفت.  شيوع باليني واكنش متقاطع بين پني سيلين و سفالوسپورين احتمالا” كم است, اما موارد نادري از اين واكنش متقاطع آنافيلاكتيك كه مهلك بوده, اتفاق افتاده است. خطر تجويز  سفالوسپورين نسل اول به بيماران داراي  تست پوستي مثبت به پني سيلين, كمتر از ميزان تجويز خود پني سيلين  بوده; اما هنوز هم در حدي بوده است كه قابل چشم پوشي نيست.

آنتي باديهاي نسل دوم و سوم سفالوسپورين غالباً بر عليه زنجيره جانبي است تا ساختمان حلقوي و بنابراين واكنش متقاطع با پني سيلين در آنها كمتر از سفالوسپورينهاي نسل اول مي باشد. بيماران داراي تست پوستي مثبت پني سيلين بهتر است سفالوسپورين دريافت نكنند مگر اينكه داروي جايگزين مطلوبي وجود نداشته باشد كه در اين حالت نيز استفاده از سفالوسپورين بايد با احتياط كامل صورت گيرد ( 1 ) .

ولي از سوي ديگر برخي صاحبنظران معتقدند كه مصرف سفالوسپورين ها در بيماران حساس به پني سيلين خطر زيادي نداشته و تست پوستي پني سيلين نيز نمي تواند خطر احتمالي را پيش بيني كند (5).
نتيجه

در مرگ اين جوان چه كسي مقصر است؟ پزشك، خود  تزريق كننده، تست پني سيلين، بيماري زمينه اي قلبي بيمار و اكنون قضاوت ما چيست؟

تزريق پني سيلين در اين مورد كاملاً انديكاسيون داشته و با تجويز پزشك معالج بوده و در صورت عدم تزريق مشكلات عديده اي براي بيمار رخ مي داد.

پزشك طبق موازين علمي، قبل از تزريق پني سيلين، نتيجه تست پوستي را رويت كرده و بعد از ايست قلبي تنفسي بيمار تمامي وسايل احيا را در اختيار داشته و اقدامات مقتضي را انجام داده است.

در مورد نقش بيماري زمينه اي بيمار در مستعد كردن او به اين شوك، بايد متذكر شد كه يكي از مهمترين فوايد درماني پني سيلين, پيشگيري از عود ARF  1 است و اگر اين مسئله نقشي داشت, بايد در تمام بيماراني كه انديكاسيون تزريق پني سيلين دارند (تاثير پروفيلاكتيك) از تجويز آن اجتناب نمود.

آيا بي احتياطي عامل تزريق در اينجا مطرح است؟  با توجه به اينكه او نيز طبق وظيفه اش عمل كرده و قبل از تزريق تست جلدي را انجام داده و تحت نظر پزشك درمانگاه تزريق را انجام داده است (گو اينكه براساس پروتكل جديد Prick test تست پوستي انجام نشده است), او را نيز نمي توان مقصر قلمداد نمود.

آيا تست پوستي از اعتبار و حساسيت كافي برخوردار است؟ آزمون PRE-PEN جهت تشخيص شاخصهاي اصلي, 95 درصد واكنش دهنده هاي احتمالي را مشخص مي كند (در ايران كيتهاي تجارتي PRE-PEN موجود نيست) و با روش تست جلدي پني سيلين G با غلظت u/ml 10000 فقط مي توانيم شاخصهاي فرعي را تشخيص دهيم. از طرفي اين تستهاي پوستي مشخص كننده واكنشهاي بدون واسطه ايمونوگلوبولين نمي باشند.

قضاوت درباره اين موضوعات, بسيار حياتي بوده و به عهده ما پزشكان قانوني مي باشد. قضاوت بر اين اساس مي باشد:

در صورتي كه علت فوت براساس معاينه جسد و كالبدگشايي و نتايج آزمايشات آسيب شناسي و اظهارات  بستگان متوفي و كادر معالج و نظر كارشناسان حاضر در كميسيون پزشكي شوك پني سيلين تعيين گردد، اگر اصول علمي و درمان ضد شوك و ضوابط و نظامات دولتي رعايت شده باشد, پزشكان و كادر معالج فارغ از مسئوليت خواهند بود. اصول علمي شامل موارد زير است:

1/ پني سيلين طبق تجويز پزشك و با در دست داشتن نسخه تزريق گردد.

2/ عامل تزريق آمپول، پروانه و مجوز كار را دارا باشد.

3/ عمل تزريق در مكاني مجاز و واجد شرايط لازم انجام گيرد (در درمانگاه مجهز و بيمارستان با در دسترس بودن كليه وسائل احياﺀ).

4/ تست پوستي پني سيلين قبل از هربار تجويز پني سيلين حتماً انجام گيرد.

5/ پزشك در محل تزريق حاضر باشد و تست پوستي توسط

پزشك رويت گردد

6/ بعد از ايجاد شوك اقدامات احيا به عمل آيد.

منابع

1 _ Mandell benneti dolin: Infectious disease: 1995  4th edition.

2 _ Behrman-Kliegman-Arvin: Nelson textbook of pediatrics: 1996, 15th editon

3 _ Hassisons: principles of internal medicine: 1994, 14th editon.

4 _ دكتر بيژن جهانگيري، فارماكولوژي پزشكي گات جلد 2 سال 1371 چاپ اول.

5_ مجموعهمقالات منتخب ازMedline 94-99

-1 Fixeddrug  reactions

-2 Acute lymphocytic leukemia

-1Penicilloyo Polylysine

-2 Minor Determinant Mixture

-1 Radio Allergo Sorbent Test

1 – Acute Rheumatic Fever

Be the first to comment - What do you think?  Posted by admin - at 12:00 ب.ظ

Categories: موارد پزشکی   Tags:

برگه‌ی بعد »